Tumor del estroma gastrointestinal de recto, causa infrecuente de sangrado rectal

Nélcido Luis Sánchez García

Tumor del estroma gastrointestinal de recto, causa infrecuente de sangrado rectal

Presentación de caso

Tumor del estroma gastrointestinal de recto, causa infrecuente de sangrado rectal

Gastrointestinal Stromal Tumor of the Rectum, Rare Cause of Rectal Bleeding

Nélcido Luis Sánchez García^1* https://orcid.org/0000-0002-2061-2085
Ulises Periles Gordillo¹ https://orcid.org/0000-0001-6488-6021
Verónica Walwyn Salas¹ https://orcid.org/0000-0002-4099-1270
Licet González Fabián¹ https://orcid.org/0000-0002-3163-7843
Frank Pérez Triana¹ https://orcid.org/0000-0001-9666-4802
Yoandy Hernández Casas¹ https://orcid.org/0000-0001-6027-831X

¹ Universidad de Ciencias Médicas de La Habana,Facultad Calixto García, Instituto de Gastroenterología, La Habana, Cuba.

*Autor para la correspondencia:nelcidosg@infomed.sld.cu

RESUMEN

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias infrecuentes, sobre todo su localización en recto. El objetivo de este trabajo es describir el diagnóstico de un paciente de 53 años con sangrado digestivo bajo, a quien después de realizarle exámenes imagenológicos, endoscópicos e histopatológicos se concluye como tumor del estroma gastrointestinal de recto.

Palabras clave: tumor del estroma gastrointestinal; recto; colonoscopía; ecoendoscopía.

ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are uncommon neoplasms, particularly their location in the rectum. The objective of this paper is to describe the diagnosis of a 53-year-old patient with low digestive bleeding, who was diagnosed with a gastrointestinal stromal tumor of the rectum after imaging, endoscopic and histopathological examinations.

Keywords: gastrointestinal stromal tumor; rectum; colonoscopy; echoendoscopy.

Recibido: 16/7/2019
Aceptado: 9/9/2019

INTRODUCCIÓN

El término 'GIST' se atribuye a Mazur y Clark, quienes lo emplearon por primera vez en 1983 para referirse a tumores no epiteliales del tubo digestivo, pero que no se trataba de leiomiosarcomas, ya que carecían de los rasgos ultraestructurales típicos del músculo liso.⁽¹⁾ La incidencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, en inglés) es muy baja, alrededor de 10-20 casos por 100 000 habitantes por año, de los cuales menos del 5 % se localizan en el recto.⁽²⁾

Las localizaciones habituales son el estómago y el intestino delgado. En el recto son infrecuentes, y solo representan el 5 % de este tipo de tumor del tubo digestivo y el 0,1 % de todos los tumores originados en el recto. Los síntomas se manifiestan principalmente por su tamaño y es similar a otras tumoraciones del recto. el diagnóstico se basa en el tacto y la ecografía endorrectal.⁽³⁾

La resección quirúrgica con intención curativa es el tratamiento estándar para el GIST localizado. La extirpación completa del tumor es el factor más significativo relacionado con el pronóstico, y se puede lograr en el 40-60 % del total de pacientes. Se ha confirmado el beneficio de los márgenes histológicamente negativos en el tratamiento quirúrgico de los GIST rectal no metastásico. Dado que el GIST puede aparecer en cualquier parte del tracto gastrointestinal, el abordaje quirúrgico varía, con la escisión local por procedimientos transanal, transsacro o transvaginal como los tratamientos preferidos para los GIST rectales inferiores tempranos. En cambio, el tratamiento de los GIST rectales avanzados es controvertido. La resección curativa completa es difícil debido a sus características anatómicas, y la elección del procedimiento quirúrgico puede ser compleja en pacientes con tumores grandes cercanos al borde anal.

Los GIST rectales tienen una alta tasa de recurrencia local independientemente del procedimiento quirúrgico empleado. El tratamiento quirúrgico aún no se ha estandarizado, pero con frecuencia se realizan resección local, anterior baja y abdominoperineal. En cada uno de estos procedimientos, el objetivo es la resección macroscópica completa con márgenes microscópicos negativos y sin sangrado o ruptura de la seudocápsula.⁽⁴⁾

PRESENTACIÓN DE CASOS

Paciente masculino de 53 años de edad con antecedentes de enfermedad anterior. Hace aproximadamente 5 meses comienza con sangrado rectal de color rojo y cuantía ligera, asociado con la defecación. En el último mes el sangrado se tornó más cuantioso, por lo cual acude al Hospital Clínico Quirúrgico de su área donde le realizan exámenes complementarios, entre estos la rectosigmoidoscopía, en la que se informó la presencia de una lesión tumoral de recto, cuyo análisis histológico de las muestras de tejido tomadas durante el procedimiento no fue concluyente para el diagnóstico definitivo, por lo que fue remitido al Instituto de Gastroenterología. Al ingreso, el paciente se encontraba con buen estado general, con deposiciones sin flema ni sangre.

Examen físico:

- Tacto rectal: esfínter anal normotónico y doloroso a la palpación. Se palpó una lesión de aspecto tumoral de superficie lisa de aproximadamente 3 cm.

Estudios analíticos de interés:

- Hemoglobina: 118 g/L.

- Eritrosedimentación: 15 mm/h.

- Ultrasonido abdominal: Hígado con borde fino, ecogenicidad conservada, sin lesión focal. Porta normal. Vesícula sin litiasis. Bazo y riñones sin alteraciones. Vejiga vacía. En proyección del recto, se observó la imagen de seudorriñón que medía 36 x 47 mm.

- Colonoscopía: Previa sedación anestésica con midazolam y propofol, se introdujo el equipo hasta visualizar la mucosa del fondo de ciego, orificio apendicular y válvula ileocecal, los cuales fueron de características normales. Se exploró todo el órgano y se apreció una mucosa, haustras y patrón vascular normal hasta el recto, en el cual se observó una lesión tumoral de 4 cm, de forma redondeada, con la mayor parte de la mucosa que la recubría de características similares a la que la circundaba. Esta contenía una gran úlcera en su superficie, cubierta por exudados blancos y áreas negras (necrosis), con bordes gruesos, restos hemáticos, muy friable a la toma de biopsia con pérdida de la elasticidad del tejido. El estudio concluyó un tumor de recto (GIST) (Fig. 1).

- Ecoendoscopía: Se introdujo el ecoendoscopio FUJIFILM Serie 7000 Sonart H-1 EG-580UR hasta visualizar la lesión tumoral en el recto hacia la cara posterolateral izquierda. Al pasar a la visión ecográfica, se observó la lesión tumoral que surgía de la tercera capa hiperecoica (submucosa), con forma redondeada. En general se apreció hipoecoica con zonas hiperecoicas en su interior, ulcerada en su superficie, con moderada vascularización en el estudio Doppler color. En su porción más interna, rompía la cuarta capa e infiltraba la íntima. Sus dimensiones eran de 47,43 mm x 34,87 mm, con un volumen de 144,63 mm. Se observó una adenopatía peritumoral hipoecoica bien delimitada, mayor de 1 cm. El canal anal tenía características normales. Se concluyó como tumor de recto (GIST) T4 N1 (Fig. 2).

- Resultado de la biopsia: Tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de bajo grado, variedad de células fusiformes. Inmunofenotipo: CD 117: positivo. Ki-67 < 20 % (Fig. 3).

El paciente fue remitido al servicio de cirugía y oncología para el tratamiento definitivo.

DISCUSIÓN

Los GIST se originan en las células intersticiales de Cajal, y es el estómago el sitio más afectado (70 %), seguido del intestino delgado (10-20 %). Es infrecuente su aparición en el recto, con una incidencia del 7-10 % del total de casos. Estos tumores presentan marcadores específicos, en los que se destacan el CD-117 (c-KIT) expresado en más del 95 %, y el CD-34 en el 70 %. Tienen una distribución similar por sexos, aunque algo más frecuente entre los varones. Aunque la mayoría son asintomáticos en los estadios iniciales, el tenesmo y la rectorragia son los síntomas más frecuentes cuando el recto está afectado.⁽⁵⁾

En un estudio realizado en Taiwán donde se estudiaron 51 pacientes con GIST gastrointestinales el 20,5 % de los tumores se encontraban en el recto, con una media de edad de 59,9 años, y un predominio del sexo masculino con 29 pacientes.⁽⁶⁾

Los factores que marcan el pronóstico son: tamaño del tumor, número de mitosis y su localización. Los tumores rectales presentan peor pronóstico que los gástricos, ya que poseen una seudocápsula y son friables, lo que obliga a manipular con cuidado para evitar su rotura, debido a que empeoraría el pronóstico. La recidiva es frecuente, tanto local como metastásica, y la localización hepática es la principal, seguida de pulmón y sistema óseo.⁽⁷⁾

La ultrasonografía abdominal es la primera investigación en el estudio de una tumoración abdominal y usualmente los GIST se observan como masas heterogéneas con áreas de necrosis y hemorragia. La ecoendoscopía o ultrasonido endoscópico es útil en los GIST menores de 2 cm y en el estudio de lesiones que son encontradas de forma incidental, y además permite la toma de muestra para biopsia endoscópica para su diagnóstico.⁽⁸⁾ La tomografía axial computarizada también desempeña un papel importante en la evaluación inicial de los GIST, ya que por lo general se observan variaciones en la densidad del tumor, así como un grueso realce del contraste y pueden ser demostrados grados variables de necrosis.⁽⁹⁾

La cirugía con resección completa es la única opción curativa para los GIST rectales. Se debe considerar el equilibrio de la resección radical con la preservación de las funciones anal y urinaria en el tratamiento de los GIST rectales medios a inferiores. Se ha empleado el uso de imatinib como parte de una terapia adyuvante o en las formas metastásicas. En los GIST, el pronóstico ha mejorado desde la introducción de imatinib, particularmente como terapia complementaria, pero su efecto es pobre en las formas metastásicas de la enfermedad.⁽¹⁰⁾

Se han descrito varias técnicas quirúrgicas para los GIST rectales, incluida la resección transanal convencional, el abordaje transacro, la microcirugía endoscópica transanal, la cirugía transanal mínimamente invasiva y la cirugía laparoscópica. Los médicos deben adoptar estos enfoques de acuerdo con la evaluación adecuada del tamaño, la extensión y la ubicación del tumor, así como con la experiencia del cirujano en estas técnicas.⁽¹¹⁾

CONCLUSIONES

Se presenta un paciente con un tumor de GIST en una localización poco frecuente al que se le realizaron los métodos diagnósticos sugeridos en la literatura actualizada.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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7. Joensuu H, Vehtari A, Riihimaki T, Steigen SE, Plank L, Nilsson B, et al. Risk of recurrence of gastrointestinal stromal tumors after surgery: An analysis of pooled population-based cohorts. Lancet Oncol. 2012 [consultado 8 de sep de 2019]; 13:265-74. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22153892

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10. Nepal P, Mori S, Kita Y, Tanabe K, Baba K, Uchikado Y, et al. Management of a case of high-risk gastrointestinal stromal tumor in rectum by transanal minimal invasive surgery. World Journal of Surgical Oncology. 2018 [consultado 8 de sep de 2019]; 16:165. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1186/s12957-018-1463-x#citeas

11. Kyo K, Azuma M, Okamoto K, Nishiyama M, Shimamura T, Maema A, et al. Neoadjuvant imatinib treatment and laparoscopic anus-preserving surgery for a large gastrointestinal stromal tumor of the rectum. World J Surg Oncol. 2016 [consultado 8 de sep de 2019];14:68. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4782511/

Conflicto de interés

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