Síndrome de Peutz-Jeghers, experiencia de casos en el Instituto de Gastroenterología

Resumen

Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad de causa hereditaria. Se caracteriza por el desarrollo de pólipos gastrointestinales e hiperpigmentación mucocutáneas peculiares.
Objetivo: Describir algunas características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers tratados en el Instituto de Gastroenterología de Cuba.
Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de serie de casos, donde se incluyeron 7 niños y 2 adultos que fueron tratados en el Instituto de Gastroenterología con diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers, entre enero de 2000 a junio de 2019. La información se obtuvo a partir de los datos contenidos en las historias clínicas de pacientes ambulatorios y hospitalizados, así como del sistema automatizado para el registro de procedimientos en Gastroenterología ProGastro. Los datos fueron procesados de forma manual y se resumieron en frecuencias absolutas. Los resultados se presentan en tablas, gráficos y figuras.
Resultados: Se encontraron nueve pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers. El mayor número se diagnosticó antes de los 10 años de edad durante la pesquisa de familiares o por complicaciones de la enfermedad. Las localizaciones más frecuentes de los pólipos fueron en el duodeno y colon. Una paciente falleció por cáncer de cuello uterino.
Conclusiones: Es una enfermedad poco frecuente, pero con alto grado de mortalidad. Los pacientes que fueron diagnosticados en edades más tempranas desarrollaron más complicaciones que los que se identificaron mediante las pesquisas a familiares.